Maffucci综合征

2013年07月03日 已有人阅读 病友分享 我想学蜂疗
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骨骼系统
一具标准成年人的骨骼包括下面206块。幼儿骨骼还包括骶骨、尾椎、髂骨,坐骨和耻骨。
 
什么是Maffucci综合征
  • 它是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤,是一种先天性而非遗传性疾病。
  • 无地区及人种易发倾向,罕见,确切的发病率未知,没有明显的性别差异,以男性略为多见。
  • 多自青春期前后发病,病史长,通常无痛性,但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。
  • 较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。上肢畸形需手术矫正者较少。合并肉瘤变性者可行截肢术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。肉瘤生长于不便切除的部位可行放疗以减轻疼痛并控制肿瘤生长。
 
什么引致Maffucci综合征?
  • 不同种族及男女性发病率几乎相等。
  • 无家族史,无遗传性。
  • 一般认为是中胚层的发育异常,因软骨和血管均由中胚层衍化而来。
  • 可能在染色体上有的基因同时控制软骨及血管两个单元组织的发育,当这基因异常时,就产生了两种不同组织的病变同时存在,为罕见病。
 
Maffucci综合征的症状?
  • 也有淋巴管瘤及血管错构瘤,但少见。
  • 骨骼病变常与血管瘤无直接联系。
  • 下垂的巨大血管瘤由于血液淤积于局部而可能影响循环功能。
  • 巨大血管瘤也常妨碍肢体关节的功能。
  • 有时可见拐杖手、膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。
  • 本病内生软骨瘤病变与内生软骨瘤病无任何区别,所合并的血管瘤大多数为海绵状血管瘤。
  • 伴有静脉曲张、静脉栓塞及静脉石。双侧均可发病,但单侧较明显。多见于掌骨及指骨。
  • 病儿出生后外观正常,智力正常,但身材矮小,约12%为明显的侏儒,并下肢的不等长。
  • 日后在手指、足趾及长骨上逐渐发生结节及肿块,结节和肿块的分布内脏一般不被累及,患肢也无疼痛。
 
希望通过了解Maffucci综合征的发病原因与病前症状,对您的健康有所帮助。专家建议:良好的生活习惯、定期的身体检查即是健康身体的必须。一旦患有“Maffucci综合征”,患者与家属请不要恐慌,保持良好心态、树立抗癌信念,除医院常规治疗外,蜂疗抗癌也会助您走向健康!!

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