不常见的疼痛性疾病——风湿性多肌痛
风湿性多肌痛(PMR):以近端肌群(肩胛带肌、骨盆带肌)和颈肌疼痛和僵硬为主要特征,伴血沉显著增快和非特异性全身症状。
风湿性多肌痛(PMR):以近端肌群(肩胛带肌、骨盆带肌)和颈肌疼痛和僵硬为主要特征,伴血沉显著增快和非特异性全身症状。本病病因不明。一般为良性过程,且与增龄密切相关,随年龄增长发病渐增多,50岁之前患本病者甚少。女性较男性多2-3倍。有家族聚集发病现象。我国PMR并不少见。常见于老年人,伴有血沉增快。诊断需除外类风湿关节炎慢性感染、肌炎以及恶性肿瘤等疾病。
临床表现
1.全身症状
半数以上患者有全身症状,如疲倦、低热、体重减轻,并可能作为首发症状。不合并巨细胞动脉炎(GCA)的PMR患者很少出现高峰热。
2.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵
PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩,并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。
3.关节症状
PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤,MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀,发生率(50%)显著高于类风湿关节炎。
4.PMR和GCA的关系
大量证据表明PMR和GCA相关,且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR可以和GCA共存。10%~15%的单纯性的PMR颞动脉活检阳性。另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表现。
鉴别诊断
(1)巨细胞动脉炎(GCA):风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切,在风湿性多肌痛中对出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎:小剂量糖皮质激素治疗反应不佳;颞动脉暴张、波动增强或减弱并伴有触痛;伴有头皮痛、头痛或视觉异常等,均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。
(2)类风湿关节炎:持续性对称性小关节炎为主要表现,常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀,但无持续性小关节滑膜炎,无关节破坏性病变和无类风湿结节,通常类风湿因子阴性。
(3)多发性肌炎:该病肌无力更为突出,伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现者。而风湿性多肌痛肌酶、肌电图和肌活检正常,肌痛甚于肌无力。
(4)纤维织炎综合征(fibrositis syndrome):该综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点,如颈肌枕部附着点,斜方上缘肌中部,冈上肌起始部,肩胛棘上方近内侧缘,第二肋骨与软骨交界处外侧上缘,肱骨外上髁下2cm处,臀部外上象限臀肌皱褶处,大转子后2cm处,膝关节内侧鹅状滑囊区等9处;并伴有睡眠障碍;紧张性头疼;激惹性肠炎;激惹性膀胱炎;血沉正常,类风湿因子阴性;糖皮质激素治疗反应不佳。
(5)排除其他疾病:如结核等感染性疾病;排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤;并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、系统性血管炎相区别。
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